پروتئینهای پلاسما:

غلظت پروتئین ها در پلاسما در حدود g/dl 8-6 می باشد و به اجزا و دسته های مختلف تقسیم می شوند که مهمترین آن ها عبارتند از:

آلبومین                       g/dl 1/5-2/3

         آلفایک ـ گلبولین      g/dl 39/0-06/0

         آلفا دو ـ گلبولین         g/dl 75/0-28/0

گلبولین ها   بتا ـ گلبولین             g/dl 25/1-69/0

         گاما ـ گلبولین            g/dl 2-8/0

فیبرینوژن                  g/dl 4/0 – 2/0

پروتئین ادرار 50 تا 150 میلی گرم در 24 ساعت و پروتئین مایع نخاع 10 تا 45 میلی گرم در صد میلی لیتر می باشد.

آلبومین (Albumine) :

سبک ترین پروتئین پلاسما است و بیش از 50 درصد پروتئین پلاسما را تشکیل می دهد. آلبومین در کبد سنتز می شود. هر روز هفت درصد آن نو می شود و نیم عمر آن 10 تا 18 روز است. آلبومین پروتئینی است کروی به طول 15 و عرض 8/3 نانومتر، با وزن ملکولی 66000 دالتون. این زنجیره پلی پپتیدی از 500 اسید آمینه تشکیل شده است. آلبومین دارای تعداد زیادی اسید آمینه باردار بوده و لذا دارای بار یونی خیلی زیاد می باشد. سرم آلبومین به راحتی تغییر ماهیت نمی دهد و تا 60 درجه سانتیگراد مقاوم است.

تنها پروتئین پلاسما که در جنین 6 هفته ای وجود دارد، سرم آلبومین می باشد و در زمان تولد مقدار آن برابر افراد طبیعی و بالغ است. چنان چه غلظت آلبومین پلاسما (در افراد بالغ) به کمتر از g/dl 2 برسد خیز یا ادم (Edema) پیش می آید.

در پاتولوژی، عمدتاً در اثر سوء تغذیه و ضایعات دستگاه گوارش مقدار آن کاهش می یابد. در نارسایی های پانکراس، بیماری های روده ای و بیماری های سنتز سرم آلبومین اکتسابی (سیروز کبد) و یا مادرزادی (Analbuminemic) ، نفروز، بعد از یک حالت شوک و یا بعد از اثر اشعه کامل در رادیو تراپی، کاهش مشاهده می گردد. افزایش نسبی آلبومین در هیدراتاسیون حاد بوجود می آید.

آلبومین دارای دو نقش مهم است : اولاً ، نگهداری و حفظ فشار اسمزی، ثانیاً ناقل بعضی از ترکیبات. آلبومین ناقل بعضی از هورمون ها ، مواد رنگی، بیلی روبین، برخی از عناصر معدنی کمیاب (Trace elements) ، بسیاری از داروها و اسیدهای چرب در جریان خون است.

گلوبولین ها (Globulines) :

گلوبولین ها دارای وزن مولکولی در حدود 150000 دالتون و pH ایزو الکتریک آن ها در حدود هفت می باشد. بعضی از گلوبولین ها در آب محلول نیستند ولی در محلول های نمکی رقیق حل می شوند. در خون انسان چندین نوع گلوبولین وجود دارد که به وسیله الکتروفورز از یکدیگر جدا می شوند و آن ها را به ترتیب گلوبولین های آلفا یک، آلفا دو، بتا و گاما می نامیم.

آلفا ـ یک گلوبولین: این جزء پروتئین سرم، در کمبود Alpha 1 – antitrypsin که در بیماری امفیزهای جوانی (Juvenile Emphysema) پیش می آید، به طور فاحشی کاهش می یابد. به ندرت هیپوآلفا لیپو پروتئین همراه با کاهش آلفا یک ـ گلوبولین دیده می شود.

الفا دو ـ گلوبولین: در بسیاری از بیماری ها افزایش می یابد، مثل گرسنگی کشیدن، آماس کبدی و غیره که از همه مهم تر در سندرم نفروتیک به علت پیدایش آلفا دو ـ ماکروگلوبولین و یا M-Proteins می باشد که همراه با آلفا دو در نوار الکتروفورز دیده می شود. به ندرت هیپرلیپو پروتئینی با افزایش آلفا دو ـ گلوبولین همراه می باشد.

بتا ـ گلوبولین : بتا ـ گلوبولین دی هیپوگاما گلوبولینمی کاهش یافته و در بسیاری از بیماری های دیگر افزایش می یابد. مثل اختلالات کبدی، مجاری صفراوی، متابولیسم چربی ها، کمبود شدید آهن و غیره. بتاگلوبولین ها پروتئین هایی هستند که یون های فلزی را در خون حمل می کنند مانند ترانسفرین که آهن را حمل می کند.

ایمنوگلوبولین ها (Immunoglobulins) :

ایمنوگلوبولین ها، پروتئین هایی هستند که خاصیت آنتی بادی دارند. بیشتر آنتی بادی های سرم در بخش گاما ـ گلوبولین یافت می شوند ولی آنتی بادی ها، در جزءهای بتا و آلفا دو گلوبولین هم بوده و علاوه بر آن، بعضی از پروتئین ها که با گاما ـ گلوبولین حرکت می کنند حتی خاصیت آنتی بادی بودن را ندارند.

با استفاده از تکنیک های الکتروفورز، ایمنوالکتروفورز، Elisa , RIA ایمنودیفیوژن، اولتراسانتریفوژ و غیره می توان ایمنوگلوبولین ها را شناسایی و تعیین و تعیین مقدار نمود.

ایمنوگلوبولین، از چهار زنجیر پیتیدی ساخته شده است که دو بدو با یکدیگر شباهت داشته و عبارتند از دو زنجیر سنگین H (Heavy) با وزن مولکولی 50000 دالتون و دو زنجیر سبک L (Light) با وزن مولکولی 25000 دالتون، این زنجیرها به وسیله پل های دی سولفور (-s-s) به یکدیگر متصل شده اند، این پل ها در داخل زنجیر هم وجود دارند و باعث خمیدگی ملکول بر روی خود می شوند. ضمناً روی هر زنجیر سنگین یک ملکول قندی نیز قرار گرفته است.

از نظر ساختمانی ایمنوگلوبولین ها دارای مکان معینی برای پیوند با آنتی ژن مربوطه می باشند. قسمت –N انتهایی هر زنجیر متغیر است (V) و ساختمان آن برحسب نوع آنتی ژن مشخص می شود در حالی که بقیه مولکول زنجیرهای سبک و سنگین دارای ساختمان ثابتی (C) می باشد.

ایمنوگلوبولین ها از نظر شکل و اندازه، قند موجود در ساختمان آن ها و تعداد و نوع اسید آمینه ها، به دسته های مختلف تقسیم می شوند که عبارتند از ایمنوگلوبولین های D,E,A,M,G که به صورت IgD , IgE , IgA , IgM , IgG نشان داده می شوند.

IgG : آنتی کر IgG در موقع جواب دادن به یک آنتی ژن محلول (مانند توکسین باکتری) در سرم ظاهر می شود و در حدود 75 درصد ایمنوگلوبولین سرم را شامل می شود.

IgM : در جواب به یک آنتی ژن اختصاصی (ملکول های درشت باکتری) و اولین دفاع کننده بدن در مقابل باکتری ها می باشد.

IgA : محل تولید این آنتی کر در روده و غدد بزاقی، اشک، عرق، شیر و ترشحات ادراری می باشد و بر علیه آنتی ژن خاصی وارد عمل می شود. در حدود 10 تا 15 درصد ایمنوگلوبولین های سرم را تشکیل می دهد.

IgE : این آنتی کر در مقابل واکنش تولیدکننده حساسیت به عنوان واسط نقش دارد.

IgD : عمل آن هنوز کاملاً روشن نیست، به عنوان گیرنده بر روی سلول های لنفوسیت قرار دارد.

نسبت مقادیر آلبومین به گلوبولین ها در سرم طبیعی برابر 3/1 تا 2 می باشد، تغییرات این نسبت (A/G ratio) در برخی از بیماری ها شناخته شده است و سنجش آن ارزش کلینیکی دارد.

فیبرینوژن:

فیبرینوژن، یک نوع پروتئین است که در پلاسما بوده ولی در سرم وجود ندارند. فاکتور I انعقاد خون است و در کبد ساخته می شود و دارای وزن مولکولی 350 هزار دالتون است که شش برابر بزرگتر از آلبومین سرم می باشد. فیبرینوژن دارای شش زنجیر پلی پپتیدی است که دو بدو با یکدیگر مشابه می باشند. ساختمان فضایی فیبرینوژن بوسیله 28 پل دی سولفور پایدار می گردد.

کمبود مادرزادی فیبرینوژن سبب اختلال در مکانیسم لخته شدن می گردد و کمبود اکتسابی فیبرینوژن سبب خونریزی حاد می گردد. بعضی از علل کمبود فیبرینوژن اکتسابی عبارتند از: شوک، بعد از جراحی های بزرگ و مارگزیدگی. اگر پلاسما به جای سرم در الکتروفورز، مورد استفاده قرار می گیرد، فیبرینوژن به شکل پاراپروتئین، ایجاد باند کرده و در قسمت گاماگلوبولین، باعث اشتباه در تشخیص می شود.

اوره (Urea) :

کاتابولیسم پروتئین در کبد باعث سنتز اوره می شود و یا به عبارتی دیگر اوره در کبد از آمونیاک و CO2 ساخته می شود. بدین ترتیب که ابتدا یک ملکول آمونیاک و یک ملکول CO2 به کربامیل فسفات تبدیل می شوند. کربامیل فسفات با اسید آمینه اورنی تین تولید سیترولین می کند و سپس سیترولین با یک ملکول آمونیاک دیگر که از اسید آمینه اسپارتیک می گیرد به آرژینین تبدیل می شود. آرژینین مهمترین ماده واسط در دفع آمونیاک به صورت اوره است. در کبد آنزیمی به نام آرژیناز، اسید آمینه آرژینین را به اوره و اورنی تین تبدیل می نماید.

اورنی تین دوباره در واکنش های سیکل اوره به آرژینین تبدیل شده و چرخه ادامه می یابد.

اوره تولید شده از طریق گلومرول های کلیه گرفته شده، سپس می تواند از طریق رگ های خونی جذب شده و به خون برگرد و یا به ادرار منتقل شود. بیش از 90% اوره توسط کلیه ها از بدن دفع می شوند و بقیه از طریق روده و پوست دفع می گردند.

اوره به سهولت در تمام مایعات بدن منتشر می گردد و به همین جهت غلظت آن در پلاسما و سلول برابر می باشد ولی چون حجم آب سلول کمتر از آب پلاسماست، مقدار اوره پلاسما به اوره سلولی به نسبت  می باشد.

میزان اوره خون به تغذیه بستگی دارد و چنانچه غذای شخصی سرشار از پروتئین باشد اوره خون افزایش و برعکس در حالاتی که پروتئین در غذای مصرفی کم باشد، کاهش می یابد.

مقدار طبیعی اوره خون بین 17 تا 43 میلی گرم درصد میلی لیتر سرم می باشد. این مقدار تحت تاثیر بیماری های مختلف تغییر می کند. در مصرف بیش از اندازه آب، بیماری های کبدی، گرسنگی و حاملگی، اوره خون پایین می آید، در حالتی که در بیماریهای کلیوی اوره خون بالا خواهد رفت. افزایش مقدار اوره خون، (Uremia) نامیده شده و علل آن را می توان چنین دسته بندی کرد:

1ـ ازدیاد اوره خون به علت تولید بیش از اندازه که به علت مصرف غذاهای سرشار از پروتئین و یا انهدام بیش از حد پروتئین های بدن که در عفونت ها و تب بوجود می آید.

2ـ اختلال در دفع اوره:

الف: امکان دارد که به علت اختلال قبل از فیلتراسیون کلیوی باشد، مثل اسهال و استفراغ های شدید که منجر به دهیدراتاسیون بدنی می گردد و با کاهش حجم پلاسما مواجه می شود و یا در اغمای دیابتی و در بیماری آدیسون (کم کاری غدد فوق کلیوی).

ب: اختلال کلیوی: بدیهی است در بیماری های کلیوی فیلتراسیون گلومرولی مختل شده و در نتیجه اوره خون افزایش می یابد.

ج: اورمی به علت اختلالات پس از فیلتراسیون: هرگاه دفع ادرار به علتی مختل گردد، ادرار در مجاری جمع شده و در نتیجه سبب کاهش فیلتراسیون کلیوی می گردد. بزرگ شدن پروستات و سنگ های مجاری ادرار را می توان شایع ترین بیماری دانست که اوره خون را بالا می برند.

به طور کلی در بیماریهای کلیوی و خرابی نسج کلیه، بالا رفتن اوره خون توام با افزایش کراتینین خون می باشد. اگر مقدار اوره خون به بیش از اندازه برسد، بیمار به کُمای اورمیک فرو می رود که با داروهای ادرارآور می توان مقدار اوره خون را کاهش داد.